Wilate 500, 500 IU vWF / 500 IU FVIII, prašak i otapalo za otopinu za injekciju

Von Willebrandova bolest (VWB)

Prevencija i liječenje krvarenja ili krvarenja kod kirurških zahvata kod von Willebrandove bolesti (VWB), kada je liječenje samo s dezmopresinom (DDAVP) neučinkovito ili kontraindicirano.

Hemofilija A

Liječenje i profilaksa krvarenja u bolesnika s hemofilijom A (nasljednim nedostatkom faktora VIII).

Liječenje se mora provoditi pod nadzorom liječnika iskusnog u liječenju poremećaja zgrušavanja. Lijek je za jednokratnu uporabu i potrebno je primijeniti cijeli sadržaj bočice. U slučaju preostalog sadržaja, potrebno ga je ukloniti sukladno lokalnim propisima.

Von Willebrandova bolest (VWB)

Omjer između VWF:RCo i FVIII:C je približno 1:1. Općenito, 1 IU/kg tjelesne težine VWF:RCo i FVIII:C povisuje razinu u plazmi za 1,5-2% normalne aktivnosti navedenih proteina. Obično je za postizanje odgovarajuće hemostaze potrebno oko 20 do 50 IU Wilate/kg tjelesne težine. To će podići VWF:RCo i FVIII:C u bolesnika za oko 30 do 100%.

Potrebna početna doza može biti od 50 do 80 IU Wilate/kg tjelesne težine, osobito u bolesnika s VWB tipa 3, kod kojih su za održavanje odgovarajućih razina u plazmi potrebne veće doze nego kod drugih tipova VWB.

Pedijatrijska populacija

Nema dostatnih podataka kako bi se preporučila uporaba Wilate u djece dobi do 6 godina.

Sprečavanje krvarenja u slučaju kirurških zahvata ili teške ozljede:

Za sprečavanje krvarenja u slučaju kirurških zahvata, Wilate je potrebno primijeniti 1-2 sata prije početka zahvata. Potrebno je postići razine VWF:RCo od ≥ 60 IU/dL (≥60%) i FVIII:C od ≥ 40 IU/dL (≥ 40%).

Odgovarajuće doze potrebno je ponovo primijeniti svakih 12-24 sata liječenja. Doza i trajanje liječenja ovise o kliničkom statusu bolesnika, vrsti i ozbiljnosti krvarenja, te razinama i VWF:RCo i FVIII:C.

Bolesnicima koji primaju lijekove s VWF koji sadrže FVIII, potrebno je nadzirati razine FVIII:C u plazmi kako bi se otkrile trajne prekomjerne razine FVIII:C u plazmi, što može povećati rizik trombotskih događaja, osobito u bolesnika s poznatim kliničkim ili laboratorijskim faktorima rizika. U slučaju uočenih prekomjernih razina FVIII:C u plazmi, treba razmotriti smanjenje doze i/ili produljeni interval između doza ili primjenu lijeka s VWF koji sadrži nisku razinu FVIII.

Profilaksa:

Za dugotrajnu profilaksu krvarenja u bolesnika s VWB, potrebno je primijeniti doze od 20-40 IU/kg tjelesne težine 2 do 3 puta tjedno. U nekim slučajevima, kao na primjer u bolesnika s gastrointestinalnim krvarenjima, mogu biti potrebne i veće doze.

Hemofilija A Praćenje liječenja

U svrhu određivanja potrebne doze i učestalosti ponavljanja infuzija, preporučuje se tijekom liječenja odgovarajuće određivanje razina faktora VIII. Odgovor na liječenje faktorom VIII može se razlikovati u pojedinih bolesnika pokazivanjem različitog poluvijeka i oporavka. Doza temeljena na tjelesnoj težini može zahtijevati prilagodbu u pothranjenih i pretilih bolesnika. Osobito u slučaju većih kirurških zahvata, neophodno je pažljivo praćenje nadomjesnog liječenja analizom zgrušavanja (aktivnost faktora VIII u plazmi).

Doziranje

Doza i trajanje nadomjesnog liječenja ovise o težini nedostatka faktora VIII, mjestu i jačini krvarenja te kliničkom stanju bolesnika.

Broj jedinica primijenjenog faktora VIII izražen je u međunarodnim jedinicama (IU), prema važećem standardu WHO za koncentrat za lijekove s faktorom VIII. Aktivnost faktora VIII u plazmi izražava se

ili kao postotak (u odnosu na normalnu ljudsku plazmu) ili poželjno u međunarodnim jedinicama (u odnosu na međunarodni standard za faktor VIII u plazmi).

Jedna međunarodna jedinica (IU) aktivnosti faktora VIII jednaka je količini faktora VIII u jednom mL normalne ljudske plazme.

Liječenje po potrebi (On demand treatment):

Izračun potrebne doze faktora VIII temelji se na empirijskom nalazu da 1 međunarodna jedinica (IU) faktora VIII po kg tjelesne težine povisuje razinu u plazmi za 1,5 do 2% od normalne aktivnosti. Potrebna doza određuje se prema sljedećoj formuli:

Potrebno jedinica = tjelesna teţina (kg) x ţeljeni porast faktora VIII (%) (IU/dL) x 0,5 IU/kg

Količina koju treba primijeniti i učestalost primjene uvijek trebaju biti usmjerene ka kliničkoj učinkovitosti u pojedinačnom slučaju. U slučaju sljedećih krvarenja, razina aktivnosti FVIII ne smije pasti ispod navedenih razina u plazmi (u % od normale ili u IU/dL) u odgovarajućem vremenu.

Sljedeća tablica se može koristiti kao smjernica za doziranje u epizodama krvarenja i kirurškim zahvatima:

Stupanj krvarenja/ vrsta kirurškog zahvata	Potrebne razine faktora VIII (%) (IU/dL)	Učestalost primjene (sati)/ trajanje liječenja (dani)
Krvarenje
Rana hemartroza, krvarenje u mišiće ili oralno krvarenje	20 – 40	Ponoviti svakih 12 do 24 sata. Najmanje 1 dan, do prestanka epizode krvarenja (indicirane bolom) ili do postignutog izlječenja.
Izraženija hemartroza, krvarenje u mišiće ili hematomi	30 – 60	Infuziju ponoviti svakih 12 do 24 sata kroz 3 do 4 dana ili više, do prestanka boli i ponovne pokretljivosti.
Po život opasna krvarenja	60 – 100	Infuziju ponoviti svakih 8 do 24 sata do prestanka opasnosti.
Kirurški zahvati
Manji kirurški zahvati uključujući vađenje zuba	30 – 60	Svaka 24 sata, najmanje 1 dan, do postignutog izlječenja.
Veći kirurški zahvati	80 – 100	Infuziju ponoviti svakih 8 do 24 sata do odgovarajućeg cijeljenja rane, zatim liječenje kroz najmanje 7 sljedećih dana da se zadrži aktivnost faktora VIII od 30% do 60% (IU/dL).

Profilaksa:

Za dugotrajnu profilaksu krvarenja u bolesnika s teškom hemofilijom A, uobičajene doze su od 20 do 40 IU faktora VIII po kg tjelesne težine u razmacima od 2 do 3 dana. U nekim slučajevima, osobito u mlađih bolesnika, mogu biti potrebni kraći razmaci primjene ili veće doze.

Kontinuirana infuzija:

Prije kirurškog zahvata mora se provesti farmakokinetička analiza kako bi se dobila procjena klirensa. Početna brzina infuzije može se izračunati na sljedeći način:

Brzina infuzije (IU/kg/sat) = klirens (mL/kg/sat) x ţeljene razine u stanju ravnoteţe (IU/mL)

Nakon početna 24 sata kontinuirane infuzije, svaki dan treba ponovo izračunati klirens korištenjem jednadžbe stanja ravnoteže s izmjerenom razinom i poznatom brzinom infuzije.

Pedijatrijska populacija

Nema dostatnih podataka kako bi se preporučila uporaba Wilatea u hemofiliji A u djece dobi do 6 godina.

Način primjene

Za intravensku primjenu.

Brzina injiciranja ili infuzije ne smije biti veća od 2-3 mL u minuti. Za upute o rekonstituciji lijeka prije primjene vidjeti dio 6.6.

Preosjetljivost na djelatne tvari ili neku od pomoćnih tvari navedenih u dijelu 6.1.

Sljedivost

Radi poboljšanja sljedivosti bioloških lijekova, potrebno je evidentirati naziv i broj serije primijenjenog lijeka.

Preosjetljivost

S primjenom lijeka Wilate moguć je nastanak reakcija preosjetljivosti. Pored faktora VIII, lijek sadrži i tragove drugih ljudskih proteina. Ukoliko se jave simptomi preosjetljivosti, bolesnike se mora savjetovati da odmah prekinu liječenje i obrate se svom liječniku.

Bolesnike se mora upoznati s ranim znakovima reakcija preosjetljivosti, uključujući koprivnjaču, generaliziranu urtikariju, napetost u prsima, piskutavo disanje, hipotenziju i anafilaksiju.

U slučaju šoka, primijeniti standardno medicinsko liječenje za šok.

Prenosivi uzročnici bolesti

Standardne mjere za sprječavanje zaraza koje bi rezultirale primjenom lijekova pripremljenih iz ljudske krvi ili plazme uključuju odabir davatelja, testiranje pojedinačnih donacija i pulova plazme na specifične markere zaraze, te uključivanje učinkovitih proizvodnih postupaka za inaktivaciju/uklanjanje virusa. Unatoč tome, mogućnost prijenosa zaraznih uzročnika nakon primjene

lijekova pripremljenih iz ljudske krvi ili plazme ne može se potpuno isključiti. To se također odnosi na još nepoznate ili nove viruse i druge patogene uzročnike.

Poduzete mjere smatraju se učinkovitima kod virusa s ovojnicom, kao što su virus humane imunodeficijencije (HIV), virus hepatitisa B (HBV) i virus hepatitisa C (HCV), te kod virusa bez ovojnice kao što je virus hepatitisa A (HAV). Poduzete mjere mogu biti ograničene učinkovitosti kod virusa bez ovojnice, kao što je parvovirus B19.

Zaraza parvovirusom B19 može biti ozbiljna za trudnice (fetalna infekcija), za imunodeficijentne osobe i osobe s povećanom eritrocitopoezom (npr. hemolitička anemija).

Mora se razmotriti odgovarajuće cijepljenje (hepatitis A i B) u bolesnika koji redovito/ponovljeno primaju lijekove s VWF/faktorom VIII proizvedene iz ljudske plazme.

Strogo je preporučeno da se svaki put kod primjene Wilatea u bolesnika zabilježi naziv i broj serije lijeka kako bi se uvijek mogla utvrditi veza između bolesnika i serije lijeka.

Von Willebrandova bolest (VWB) Tromboembolijski događaji

Kada se koristi lijek VWF koji sadrži FVIII, nadležni liječnik mora znati da kontinuirano liječenje može uzrokovati prekomjerni porast FVIII:C. U bolesnika koji primaju lijekove s VWF koji sadrže FVIII, potrebno je nadzirati razine FVIII:C u plazmi kako bi se otkrile neprekidne prekomjerne razine FVIII:C u plazmi, što može povećati rizik trombotskih događaja.

Kod primjene lijekova s VWF koji sadrže FVIII, postoji rizik nastanka trombotskih događaja, osobito u bolesnika s poznatim kliničkim ili laboratorijskim faktorima rizika. Rizične bolesnike se stoga mora promatrati zbog ranih znakova tromboze. Prema trenutnim preporukama, potrebno je uvesti profilaksu venske tromboembolije.

Inhibitori

Bolesnici s VWB, osobito tipa 3, mogu razviti neutralizirajuća protutijela (inhibitore) na VWF. Ukoliko nisu postignute očekivane razine aktivnosti VWF:RCo u plazmi ili krvarenje nije pod kontrolom uz odgovarajuće doze, potrebno je učiniti prikladni test kojim bi se odredilo prisustvo inhibitora VWF.

Liječenje s VWF može biti neučinkovito u bolesnika s visokim razinama inhibitora, te se moraju razmotriti druge mogućnosti liječenja. Zbrinjavanje takvih bolesnika trebaju odrediti liječnici s iskustvom u liječenju bolesnika s hemostatskim poremećajima.

Hemofilija A

Inhibitori

Stvaranje neutralizirajućih antitijela (inhibitora) na faktor VIII poznata je komplikacija u liječenju osoba s hemofilijom A. Ti inhibitori su obično IgG imunoglobulini koji djeluju protiv prokoagulacijske aktivnosti faktora VIII, a njihova količina se određuje u Bethesda jedinicama (BU) po ml plazme pomoću modificiranog testa. Rizik od razvijanja inhibitora u korelaciji je s težinom bolesti, kao i s izloženošću faktoru VIII, a najveći je unutar prvih 50 dana izloženosti te se nastavlja tijekom života iako je tada rizik manje čest.

Klinički značaj razvoja inhibitora ovisit će o titru inhibitora, pri čemu inhibitori s niskim titrom predstavljaju manji rizik za pojavu nedovoljnog kliničkog odgovora u odnosu na inhibitore s visokim titrom.

Općenito, sve bolesnike liječene lijekovima koji sadrže koagulacijski faktor VIII potrebno je pažljivo pratiti na razvoj inhibitora pomoću odgovarajućih kliničkih pregleda i laboratorijskih testova. Ako se ne postignu očekivane razine aktivnosti faktora VIII u plazmi ili ako se krvarenje ne može kontrolirati primjenom odgovarajuće doze, potrebno je napraviti ispitivanje na prisutnost inhibitora faktora VIII. U bolesnika s visokim razinama inhibitora, terapija faktorom VIII možda neće biti učinkovita te je

potrebno razmotriti druge terapijske opcije. Liječenje takvih bolesnika trebaju voditi liječnici s iskustvom u liječenju hemofilije i inhibitora faktora VIII.

Kardiovaskularni događaji

U bolesnika s prisutnim kardiovaskularnim faktorima rizika, zamjenska terapija faktorom VIII može povećati kardiovaskularni rizik.

Komplikacije povezane s kateterom

Ako je potreban centralni venski kateter (CVK), potrebno je razmotriti rizik od komplikacija povezanih s CVK-om uključujući lokalne infekcije, bakterijemiju i trombozu na mjestu katetera.

Ovaj lijek sadrži do 58,7 mg natrija po bočici za 500 IU VWF i FVIII / bočici, te do 117,3 mg natrija po bočici za 1000 IU VWF i FVIII / bočici, što odgovara 2,94% odnosno 5,87% maksimalnog dnevnog unosa od 2 g natrija prema preporukama SZO za odraslu osobu.

Pedijatrijska populacija

Navedena upozorenja i mjere opreza odnose se i na odrasle i na djecu.

Nisu prijavljene interakcije ljudskog koagulacijskog faktora VIII s drugim lijekovima.

Nisu provedena ispitivanja reprodukcije u životinja s VWF/faktorom VIII.

Von Willebrandova bolest (VWB)

Iskustva u liječenju trudnica ili dojilja nisu dostupna.

Wilate se smije primijeniti u trudnica ili dojilja s nedostatkom VWF samo ako je nedvojbeno indiciran, uzimajući u obzir da porod predstavlja povećani rizik od hemoragijskih događaja u ovih bolesnica.

Hemofilija A

Temeljeno na rijetkoj pojavi hemofilije A u žena, iskustvo u liječenju tijekom trudnoće i dojenja nije dostupno. Wilate se stoga tijekom trudnoće i dojenja smije primijeniti samo ako je nedvojbeno indiciran.

Wilate ne utječe na sposobnost upravljanja vozilima i rada sa strojevima.

Nuspojave

Sažetak sigurnosnog profila

Reakcije preosjetljivosti ili alergijske reakcije (koje mogu uključivati angioedem, žarenje i bockanje na mjestu infuzije, zimicu, navale crvenila, generaliziranu urtikariju, eritem, pruritus, osip, glavobolju, koprivnjaču, hipotenziju, letargiju, mučninu, nemir, tahikardiju, napetost u prsima,

dispneju, trnce, povraćanje, piskutavo disanje) primijećene su manje često i mogu se u nekim slučajevima razviti u tešku anafilaksiju (uključujući šok).

Von Willebrandova bolest (VWB)

Bolesnici s VWB, osobito tipa 3, vrlo rijetko mogu razviti neutralizirajuća protutijela na VWF. Ukoliko se inhibitori pojave, stanje će se očitovati kao nedovoljan klinički odgovor. Ova protutijela javljaju se istovremeno s anafilaktičkim reakcijama. Zbog toga je u bolesnika u kojih su se javile anafilaktičke reakcije potrebno odrediti postojanje inhibitora.

U svim navedenim slučajevima preporuča se obratiti se centru specijaliziranom za hemofiliju.

Postoji rizik nastanka trombotskih događaja, osobito u bolesnika s poznatim kliničkim ili laboratorijskim faktorima rizika. Prema trenutnim preporukama, potrebno je uvesti profilaksu venske tromboembolije.

U bolesnika koji primaju lijekove s VWF koji sadrže FVIII, neprekidne prekomjerne razine FVIII:C u plazmi mogu povećati rizik trombotskih događaja.

Hemofilija A

Do razvoja neutralizirajućih antitijela (inhibitora) može doći u bolesnika s hemofilijom A koji su liječeni faktorom VIII, uključujući sa Wilateom, vidjeti dio 5.1. Ako se pojave takvi inhibitori, stanje će se manifestirati kao nedovoljan klinički odgovor. U takvim slučajevima se preporučuje kontaktirati specijalizirani centar za hemofiliju.Za sigurnost u vezi prijenosa zaraznih uzročnika, vidjeti dio 4.4.

Tablični popis nuspojava

Sljedeća tablica prikazuje pregled nuspojava opaženih u kliničkim ispitivanjima, ispitivanjima sigurnosti primjene nakon stavljanja lijeka u promet i iz drugih izvora nakon stavljanja lijeka u promet, nuspojave su klasificirane prema MedDRA klasifikaciji organskih sustava (engl. SOC), razinama preporučenih pojmova (engl. Preferred Term Level, PT) i učestalosti.

Učestalosti su procijenjene prema sljedećoj konvenciji: vrlo često (≥1/10); često (≥1/100 i <1/10); manje često (≥1/1 000 i <1/100); rijetko (≥1/10 000 i <1/1000); vrlo rijetko (<1/10 000) i nepoznato (ne može se procijeniti iz dostupnih podataka).

Za spontano prijavljene nuspojave nakon stavljanja lijeka u promet, učestalost nuspojave je kategorizirana kao nepoznata.

MedDRA klasifikacija organskih sustava (SOC)	Nuspojava	Učestalost
Poremećaji imunološkog sustava	Reakcije preosjetljivosti	manje često
Opći poremećaji i reakcije na mjestu primjene	Vrućica	manje često
Poremećaji krvi i limfnog sustava	Inhibicija faktora VIII	manje često (PTPs)* vrlo često (PUPs)*
Poremećaji dišnog sustava, prsišta i sredoprsja	Kašalj	nepoznato

899464-1046099Poremećaji živčanog sustava Omaglica nepoznato Poremećaji probavnog sustava Bol u abdomenu nepoznato Poremećaji mišićno-koštanog sustava i vezivnog tkiva Bol u leđima nepoznato * Učestalost se temelji na ispitivanjima sa svim lijekovima s FVIII koja su uključivala bolesnike s teškom hemofilijom A. PTPs = prethodno liječeni bolesnici (engl. previously-treated patients), PUPs = prethodno neliječeni bolesnici (engl. previously-untreated patients)

Opis odabranih nuspojava

Za opis odabranih nuspojava, vidjeti dio 4.4.

Prijavljivanje sumnji na nuspojavu

5946394325696899464485716Nakon dobivanja odobrenja lijeka, važno je prijavljivanje sumnji na njegove nuspojave. Time se omogućuje kontinuirano praćenje omjera koristi i rizika lijeka. Od zdravstvenih radnika traži se da prijave svaku sumnju na nuspojavu lijeka putem nacionalnog sustava prijave nuspojava; navedenog u

Simptomi predoziranja ljudskim VWF ili faktorom VIII nisu prijavljeni. Tromboembolijski događaji se mogu javiti u slučaju masivnog predoziranja.

Farmakoterapijska skupina: antihemoragici, faktori zgrušavanja krvi Von Willebrandov faktor i koagulacijski faktor VIII u kombinaciji ATK oznaka: B02BD06

Von Willebrandova bolest (VWB)

VWF (iz koncentrata) normalni je sastojak ljudske plazme i ponaša se jednako kao i endogeni VWF.

Primjena VWF omogućuje korekciju poremećaja hemostaze izražene u bolesnika s nedostatkom VWF (VWB) na dvije razine:

- VWF ponovno uspostavlja adheziju trombocita na vaskularni subendotel na mjestu vaskularnog oštećenja (jer se veže i na vaskularni subendotel i na membranu trombocita), omogućujući primarnu hemostazu koja se očituje skraćenjem vremena krvarenja. Učinak nastaje trenutno i poznato je da velikim dijelom ovisi o razini polimerizacije proteina;

- VWF izaziva odgođenu korekciju pridruženog nedostatka faktora VIII. Primijenjen intravenski, VWF veže endogeni faktor VIII (koji se normalno stvara u bolesnika) te stabilizirajući taj faktor sprečava njegovu brzu razgradnju.

Zbog toga, primjena čistog VWF (lijek VWF s niskom razinom faktora VIII) vraća razinu FVIII:C na normalu, kao sekundarni učinak nakon prve infuzije. Primjena lijeka VWF koji sadrži faktor VIII vraća razinu FVIII:C na normalu odmah nakon prve infuzije.

Uz ulogu zaštitnog proteina za faktor VIII, VWF posreduje u adheziji trombocita na mjestima vaskularne ozljede i ima ulogu u agregaciji trombocita.

Hemofilija A

Kompleks faktora VIII/von Willebrandovog faktora sastoji se od dvije molekule (faktor VIII i von Willebrandov faktor) različitih fizioloških funkcija. Nakon infuzije u bolesnika s hemofilijom, faktor VIII se veže na von Willebrandov faktor u cirkulaciji bolesnika. Aktivirani faktor VIII djeluje kao kofaktor aktiviranog faktora IX, ubrzavajući konverziju faktora X u aktivirani faktor X. Aktivirani faktor X pretvara protrombin u trombin. Trombin tada pretvara fibrinogen u fibrin i nastaje ugrušak.

Hemofilija A je spolno vezani nasljedni poremećaj zgrušavanja krvi uzrokovan smanjenim razinama FVIII:C i rezultira obilnim krvarenjem u zglobove, mišiće ili unutarnje organe, spontano ili nakon slučajne ili kirurške traume. Nadomjesnim liječenjem se povisuje razina faktora VIII u plazmi, čime se omogućuje privremena korekcija nedostatka faktora i korekcija sklonosti krvarenju.

Potrebno je napomenuti da godišnja stopa krvarenja (engl. annualized bleeding rate, ABR), nije usporediva između različitih koncentrata faktora niti između različitih kliničkih ispitivanja.

Povrh svoje uloge kao zaštitnog proteina faktora VIII, von Willebrandov faktor posreduje adheziju trombocita na mjesto vaskularne ozljede i ima ulogu u agregaciji trombocita.

Von Willebrandova bolest (VWB)

VWF (iz koncentrata) normalni je sastojak ljudske plazme i djeluje kao endogeni VWF.

Temeljem meta-analize triju farmakokinetičkih studija koje su uključivale 24 procjenjivana bolesnika sa svim tipovima VWB, opaženi su sljedeći rezultati.

87812834285 Svi tipovi VWB VWB tip 1 VWB tip 2 VWB tip 3 Parametar N Sred. SD Min. Maks. N Sred. SD Min. Maks. N Sred. SD Min. Maks. N Sred. SD Min. Maks.

954328-79246Oporavak 1054912469647(h*%) (%/IU/kg) 24 1,56 0,48 0,9 2,93 2 1,19 0,07 1,14 1,24 5 1,83 0,86 0,98 2,93 17 1,52 0,32 0,9 2,24 AUC(0-inf) 23 1981 960 593 4831 2 2062 510 1701 2423 5 2971 1383 1511 4831 16 1662 622 593 2606

T 1/2 (sat) 24 23,3 12,6 7,4 58,4 2 39,7 18,3 26,7 52,7 5 34,9 16 17,5 58,4 17 18 6,2 7,4 30,5 MRT (sat) 24 33,1 19 10,1 89,7 2 53,6 25,9 35,3 71,9 5 53,5 24,6 27,8 89,7 17 24,7 8,5 10,1 37,7

1022908-78738Klirens (mL/sat/kg) 24 3,29 1,67 0,91 7,41 2 2,66 0,85 2,06 3,27 5 1,95 1,02 0,91 3,31 17 3,76 1,69 1,83 7,41

AUC („area under curve“) = površina ispod krivulje

MRT („mean residence time“) = prosječno vrijeme zadržavanja

Hemofilija A

Faktor VIII (iz koncentrata) normalni je sastojak ljudske plazme i djeluje kao endogeni faktor VIII. Nakon primjene lijeka, oko dvije trećine do tri četvrtine faktora VIII ostaju u cirkulaciji. Razina aktivnosti faktora VIII postignuta u plazmi treba biti između 80-120% od predviđene aktivnosti faktora VIII.

Aktivnost faktora VIII u plazmi se smanjuje dvofaznim eksponencijalnim raspadom. U početnoj fazi se javlja distribucija između intravaskularnog i drugih prostora (tjelesne tekućine), s poluvijekom eliminacije iz plazme od 3 do 6 sati. U sljedećoj sporijoj fazi, poluvijek varira od 8 do 18 sati, s prosjekom od 15 sati. Ovo odgovara stvarnom biološkom poluvijeku.

Sljedeći su rezultati primijećeni u jednom kliničkom ispitivanju na 12 bolesnika (kromogeni test, dvostruko mjerenje):

Parametar	Prva posjeta	Posjeta nakon 6 mjeseci
	Prosjek	SD	Prosjek	SD
Oporavak (%/IU/kg)	FVIII:C 2,27	1,20	FVIII:C 2,26	1,19
AUCnorm	FVIII:C 31,3	7,31	FVIII:C 33,8	10,9
Poluvijek (sat)	FVIII:C 11,2	2,85	FVIII:C 11,8	3,37
MRT (sat)	FVIII:C 15,3	3,5	FVIII:C 16,3	4,6
Klirens (mL/sat/kg)	FVIII:C 3,37	0,86	FVIII:C 3,24	1,04

AUC („area under curve“) = površina ispod krivulje

MRT („mean residence time“) = prosječno vrijeme zadržavanja SD („standard deviation“) = standardna devijacija

VWF i FVIII u Wilateu normalni su sastojci ljudske plazme i djeluju kao endogeni VWF/FVIII.

Konvencionalno ispitivanje sigurnosti ovih tvari u laboratorijskih životinja ne bi dodalo korisne informacije već postojećem kliničkom iskustvu te stoga nije potrebno.

Prašak: natrijev klorid, glicin, saharoza, natrijev citrat, kalcijev klorid Otapalo: voda za injekcije s 0,1 postotnim polisorbatom 80

Zbog nedostatka ispitivanja kompatibilnosti, ovaj lijek ne smije se miješati s drugim lijekovima ili primjenjivati istovremeno s drugim intravenskim lijekovima u istom setu za infuziju.

Koristiti samo priložene setove za injiciranje/infuziju jer se neuspjeh liječenja može javiti kao posljedica adsorpcije faktora VIII/von Willebrandovog faktora na unutarnje površine nekih pribora za injekciju/infuziju.

3 godine.

Dokazana je kemijska i fizikalna stabilnost pripremljene otopine kroz 4 sata pri sobnoj temperaturi (najviše 25°C). Ipak, kako bi se izbjegla mikrobiološka kontaminacija, rekonstituiranu otopinu potrebno je upotrijebiti odmah.

Bočice s praškom i otapalom čuvati u hladnjaku (2°C-8°C). Bočice držati u kutiji radi zaštite od svjetlosti. Ne zamrzavati.

Lijek se može 2 mjeseca čuvati u originalnom pakiranju pri sobnoj temperaturi (najviše +25°C). U tom slučaju rok valjanosti ističe 2 mjeseca nakon što je lijek po prvi puta izvađen iz hladnjaka. Bolesnik mora novi rok valjanosti zabilježiti na kutiji. Pripremljena otopina je za jednokratnu primjenu. Neiskorištenu otopinu treba ukloniti.

Uvjete čuvanja nakon rekonstitucije lijeka vidjeti u dijelu 6.3.

Veličine pakiranja:

Wilate 500, 500 IU VWF i 500 IU FVIII 1 pakiranje sadrži:

1 bočicu s praškom, staklo vrste I, zatvorenu čepom (bromobutil guma) i „flip-off“ zatvaračem

1 bočicu s otapalom (5 mL vode za injekcije s 0,1 postotnim polisorbatom 80), staklo vrste I, zatvorenu čepom (halobutil guma) i „flip-off“ zatvaračem

1 pakiranje s priborom za intravensku injekciju (1 set za prijenos, 1 set za infuziju, 1 štrcaljka za jednokratnu primjenu)

2 alkoholna tupfera

Wilate 1000, 1000 IU VWF i 1000 IU FVIII 1 pakiranje sadrži:

1 bočicu s praškom, staklo vrste I, zatvorenu čepom (bromobutil guma) i „flip-off“ zatvaračem

1 bočicu s otapalom (10 mL vode za injekcije s 0,1 postotnim polisorbatom 80), staklo vrste I, zatvorenu čepom (halobutil guma) i „flip-off“ zatvaračem

1 pakiranje s priborom za intravensku injekciju (1 set za prijenos, 1 set za infuziju, 1 štrcaljka za jednokratnu primjenu)

2 alkoholna tupfera

Na tržištu se ne moraju nalaziti sve veličine pakiranja.

 Molimo pročitajte sve upute i pažljivo ih se pridržavajte!

 Nemojte koristiti Wilate nakon isteka roka valjanosti navedenog na pakiranju.  Tijekom dolje opisane procedure mora se održavati sterilnost!

 Prije primjene potrebno je vizualnim pregledom rekonstituiranog lijeka utvrditi postoje li vidljive čestice ili promjena boje otopine.

 Otopina mora biti prozirna ili lagano opalescentna. Ne primjenjujte otopine koje su zamućene ili imaju talog.

 Pripremljenu otopinu koristite odmah, kako bi spriječili zagađenje mikroorganizmima.

 Koristite samo set za infuziju koji dolazi s lijekom. Uporaba druge opreme za injekciju/infuziju može uzrokovati dodatne rizike i neuspjeh liječenja.

Upute za pripremanje otopine:

1. Ne koristite prašak izravno iz hladnjaka. Otapalo i prašak u zatvorenim bočicama trebaju postići sobnu temperaturu.

2. Skinite zatvarače s bočica s praškom i otapalom i očistite gumene čepove s priloženim alkoholnim tupferom.

3. Set za prijenos prikazan je na slici 1. Stavite bočicu s otapalom na ravnu površinu i držite ju čvrsto. Uzmite set za prijenos i okrenite ga naopako. Stavite plavi dio seta za prijenos na vrh bočice s otapalom i čvrsto pritisnite prema dolje dok ne pucne (Slika 2 i 3). Spojite ga bez zakretanja.

1014094122849509079552999318897082209

Slika 1

Nastavak za prašak (bijeli dio)

Nastavak za otapalo

(plavi dio)

Otapalo

Slika 2

Otapalo

Slika 3

4. Bočicu s praškom stavite na ravnu površinu i držite je čvrsto. Uzmite bočicu s otapalom na koju je pričvršćen set za prijenos i okrenite je naopako. Stavite bijeli dio na vrh bočice s praškom i čvrsto pritisnite prema dolje dok ne pucne (slika 4). Spojite ga bez zakretanja. Otapalo automatski istječe u bočicu s praškom.

1454784173042

Slika 4

5. S obje bočice još uvijek pričvršćene, lagano okrećite bočicu s praškom dok se lijek ne otopi.

Otapanje je gotovo za manje od 10 minuta na sobnoj temperaturi. Za vrijeme pripreme se može pojaviti lagano pjenjenje. Odvijte set za prijenos u dva dijela (slika 5). Pjena će nestati.

17138645708395 125476013034004060190610082660515501789810

Uklonite praznu bočicu s otapalom zajedno s plavim dijelom seta za

prijenos.

Pra

Slika 5

Upute za injekciju:

Kao mjeru opreza, mora se izmjeriti puls prije i za vrijeme injekcije. U slučaju značajnog ubrzanja pulsa, smanjite brzinu injekcije ili nakratko prekinite primjenu.

1. Pričvrstite štrcaljku na bijeli dio seta za prijenos. Okrenite naopako bočicu i uvucite otopinu u štrcaljku (slika 6).

Otopina mora biti bistra ili blago opalescentna.

Nakon što je otopina uvučena, čvrsto držite klip štrcaljke (okrenut prema dolje) i odvojite štrcaljku od seta za prijenos (slika 7).

Uklonite praznu bočicu zajedno s bijelim dijelom seta za prijenos.

Prašak

Slika 6

Prašak

Slika 7

2. Očistite mjesto odabrano za injekciju jednim od priloženih tupfera natopljenih alkoholom. 3. Pričvrstite priloženi set za infuziju na štrcaljku.

4. Uvedite iglu za injekciju u odabranu venu. Ako ste zbog bolje vidljivosti vene koristili traku za podvezivanje, trebate je otpustiti prije početka injiciranja lijeka.

Krv ne smije ući u štrcaljku zbog rizika od nastanka fibrinskog ugruška.

5. Otopinu injicirajte u venu polako, brzinom ne većom od 2 – 3 ml u minuti.

Ako koristite više od jedne bočice praška Wilate za jednu primjenu, možete ponovno koristiti istu iglu za injekciju i štrcaljku. Set za prijenos namijenjen je isključivo za jednokratnu uporabu.

Neiskorišteni lijek ili otpadni materijal potrebno je zbrinuti sukladno nacionalnim propisima.

Wilate spada u farmakoterapijsku skupinu lijekova zvanih faktori zgrušavanja i sadrži ljudski von Willebrandov faktor (VWF) i ljudski koagulacijski faktor VIII. Zajedno, ova dva proteina sudjeluju u zgrušavanju krvi.

Von Willebrandova bolest (VWB)

Wilate se koristi za liječenje i sprečavanje krvarenja bolesnika s VWB, iako se radi o više povezanih bolesti. VWB je poremećaj zgrušavanja krvi te krvarenje može trajati dulje od očekivanog. To je uzrokovano ili nedostatkom VWF u krvi ili poremećenom funkcijom VWF.

Hemofilija A

Wilate se koristi za liječenje i sprečavanje krvarenja u bolesnika s hemofilijom A. To je stanje u kojem krvarenje može trajati dulje od očekivanog. Uzrokovano je priroĎenim nedostatkom faktora VIII u krvi.

Nemojte primjenjivati Wilate

 ako ste alergični (preosjetljivi) na ljudski von Willebrandov faktor, faktor zgrušavanja krvi VIII ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden u dijelu 6.).

Upozorenja i mjere opreza

Obratite se svom liječniku ili ljekarniku prije nego primijenite Wilate.

 Bilo koji lijek, kao na primjer Wilate, koji je pripremljen iz ljudske krvi (sadrži proteine) i koji se injicira u venu (primjenjuje intravenski) može izazvati alergijske reakcije. Molimo pazite na rane znakove alergijskih reakcija (preosjetljivosti), kao što su koprivnjača, osip na koži,

napetost u prsima, piskutavo disanje, niski krvni tlak ili anafilaksija (kada se neki ili svi od gore navedenih simptoma brzo razviju ili su intenzivni).

Ukoliko se ovi simptomi pojave, odmah prekinite primjenu lijeka i obratite se svom liječniku.

 Kod proizvodnje lijekova iz ljudske krvi ili plazme, odreĎene mjere se poduzimaju kako bi se spriječio prijenos zaraze na bolesnike. One uključuju pažljivi odabir davatelja krvi i plazme kako bi se osiguralo da nositelji zaraze budu isključeni, testiranje svake donacije i pula plazme na prisutnost virusa/zaraze te postupke u preradi krvi ili plazme koji inaktiviraju ili uklanjaju viruse. Unatoč tim mjerama, mogućnost prijenosa zaraze kod primjene lijekova pripremljenih iz ljudske krvi ili plazme ne može se potpuno isključiti, a to se takoĎer odnosi na nepoznate viruse ili viruse koji će se tek pojaviti, ili na druge oblike zaraze.

Poduzete mjere smatraju se učinkovitima kod virusa s ovojnicom, kao što su virus ljudske imunodeficijencije (HIV), virus hepatitisa B (HBV) i virus hepatitisa C (HCV), te kod virusa bez ovojnice, kao što je virus hepatitisa A (HAV). Poduzete mjere mogu biti ograničene djelotvornosti kod virusa bez ovojnice, kao što je parvovirus B19.

Zaraza parvovirusom B19 može biti ozbiljna za trudnice (zaraza ploda) i osobe čiji je imunološki sustav oslabljen ili koje imaju odreĎene vrste anemije (npr. bolest srpastih stanica ili nenormalno raspadanje crvenih krvnih stanica).

Strogo se preporuča da se svaki put kad primite dozu Wilate zabilježi naziv lijeka i broj serije lijeka kako bi se mogla zadržati veza izmeĎu primijenjenih serija.

Ukoliko redovito/opetovano primate lijekove VWF/faktor VIII proizvedene iz ljudske plazme, Vaš liječnik Vam može preporučiti cijepljenje protiv hepatitisa A i B.

Von Willebrandova bolest (VWB)

 Molimo vidjeti dio 4. (von Willebrandova bolest (VWB)) za nuspojave koje su povezane s liječenjem VWB.

Hemofilija A

Stvaranje inhibitora (antitijela) poznata je komplikacija koja se može pojaviti tijekom liječenja bilo kojim lijekom koji sadrži faktor VIII. Ti inhibitori, posebno kada su u visokim razinama, zaustavljaju ispravno djelovanje liječenja, te ćete Vi ili Vaše dijete biti pod pažljivim praćenjem zbog mogućeg razvoja tih inhibitora. Ako se Vaše krvarenje ili krvarenje Vašeg djeteta ne može kontrolirati pomoću lijeka Wilate, odmah se obratite liječniku.

 Molimo vidjeti dio 4. (Hemofilija A) za nuspojave koje su povezane s hemofilijom A.

Drugi lijekovi i Wilate

Obavijestite svog liječnika ili ljekarnika ako uzimate, nedavno ste uzeli ili biste mogli uzeti bilo koje druge lijekove. Iako utjecaji drugih lijekova na Wilate nisu poznati, molimo obavijestite svog liječnika ili ljekarnika ako uzimate ili ste nedavno uzimali bilo koje druge lijekove (uključujući i lijekove koje ste pribavili bez recepta).

Molimo da ne miješate Wilate s drugim lijekovima tijekom injiciranja.

Trudnoća, dojenje i plodnost

Ako ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate imati dijete, obratite se svom liječniku za savjet prije nego uzmete ovaj lijek.

Wilate sadrži natrij

Ovaj lijek sadrži do 58,7 mg natrija (glavni sastojak kuhinjske soli) po bočici Wilate 500, odnosno do 117,3 mg natrija po bočici Wilate 1000. To odgovara 2,94% odnosno 5,87% preporučenog maksimalnog dnevnog unosa soli za odraslu osobu.

Wilate treba injicirati u venu (primijeniti intravenski) nakon rekonstitucije s priloženim otapalom. Liječenje se mora započeti pod liječničkim nadzorom.

Doziranje

Vaš liječnik će Vas savjetovati o Vašoj individualnoj dozi i o učestalosti kojom će se Wilate primjenjivati. Uvijek uzmite Wilate točno onako kako Vam je rekao Vaš liječnik. Provjerite s Vašim liječnikom ili ljekarnikom ako niste sigurni.

Ako primijenite više lijeka Wilate nego što ste trebali

Simptomi predoziranja ljudskim VWF ili faktorom VIII nisu prijavljeni. MeĎutim, preporučena doza ne smije se premašiti.

Ako ste zaboravili primijeniti Wilate

Nemojte uzeti dvostruku dozu kako bi nadoknadili zaboravljenu dozu.

U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovog lijeka obratite se liječniku ili ljekarniku.

Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave iako se one neće javiti kod svakoga.

 Iako manje ĉesto, primijećene su reakcije preosjetljivosti ili alergijske reakcije, koje mogu uključivati:

žarenje i bockanje na mjestu infuzije, zimicu, crvenilo lica, glavobolju, koprivnjaču (urtikariju), niski krvni tlak (hipotenziju), umor (letargiju), mučninu, nemir, ubrzani rad srca (tahikardiju), napetost u prsima, trnce, povraćanje, piskutavo disanje, iznenadne otekline na različitim mjestima na tijelu (angioedem).

Obavijestite svog liječnika ukoliko se pojavi bilo koji od gore navedenih simptoma.

Morate prestati koristiti Wilate i odmah se javiti svom liječniku, ukoliko se pojave simptomi angioedema, kao što su:

o Otečeno lice, jezik ili ždrijelo (farinks) o Otežano gutanje

o Koprivnjača i otežano disanje.

 Iako manje ĉesto, takoĎer je primijećena vrućica.

 TakoĎer se mogu javiti bol u trbuhu, bol u leĎima, bol u prsima, kašalj i vrtoglavica, ali učestalost tih nuspojava nije poznata.

 U vrlo rijetkim slučajevima, preosjetljivost može uzrokovati ozbiljne alergijske reakcije zvane anafilaksija (kada se neki ili svi od gore navedenih simptoma jave naglo ili su intenzivni), što može uključivati šok. U slučaju anafilaktičkog šoka, neophodno je liječenje prema trenutnim medicinskim preporukama.

Von Willebrandova bolest (VWB)

 Kada se lijek VWF koji sadrži koagulacijski faktor VIII koristi za liječenje VWB, kontinuirano liječenje može uzrokovati prekomjerni porast faktora VIII u krvi. To može povećati rizik poremećaja u Vašoj cirkulaciji krvi (tromboza).

Ukoliko ste bolesnik s poznatim kliničkim ili laboratorijskim faktorima rizika, morate na kontrolu zbog ranih znakova tromboze. Vaš liječnik će odlučiti o sprečavanju (profilaksi) trombotskih dogaĎaja, u skladu s trenutnim preporukama,

 Bolesnici s VWB, osobito tipa 3, mogu razviti inhibitore (neutralizirajuća protutijela) na VWF za vrijeme liječenja s VWF. U ovim vrlo rijetkim slučajevima inhibitori mogu spriječiti pravilno djelovanje Wilate.

U slučaju da se Vaše krvarenje nastavi, Vaša krv mora se ispitati na moguću prisutnost inhibitora.

Inhibitori mogu povećati rizik pojave ozbiljnih alergijskih reakcija (anafilaktički šok). Ukoliko se kod Vas jave alergijske reakcije, morate se testirati na prisustvo inhibitora.

Nakon što su inhibitori pronaĎeni u Vašoj krvi, molimo da se obratite liječniku s iskustvom u liječenju bolesnika s poremećajima krvarenja. U bolesnika s visokim razinama inhibitora, u obzir se mora uzeti druga vrsta liječenja.

Hemofilija A

 U djece koja ranije nisu bila liječena lijekovima koji sadrže faktor VIII, vrlo često (u više od 1 na 10 bolesnika) mogu nastati inhibitorna antitijela (vidjeti dio 2); meĎutim, u bolesnika koji su ranije primali terapiju s faktorom VIII (više od 150 dana liječenja) rizik je manje čest (manje od 1 na 100 bolesnika). U tom slučaju Vaš lijek ili lijek Vašeg dijeteta može prestati ispravno djelovati, a kod Vas ili Vašeg djeteta može se javiti krvarenje koje ne prestaje. Ako se to dogodi, odmah se obratite liječniku.

Inhibitori mogu povećati rizik pojave ozbiljnih alergijskih reakcija (anafilaktički šok). Ukoliko se kod Vas jave alergijske reakcije, morate se testirati na prisustvo inhibitora.

Uĉestalost nuspojava:

Manje ĉesto: mogu se javiti u manje od 1 na 100 osoba

Rijetko:

Vrlo rijetko:

mogu se javiti u manje od 1 na 1 000 osoba

mogu se javiti u manje od 1 na 10 000 osoba

Nema dovoljno podataka za preporuku primjene lijeka Wilate u prethodno neliječenih bolesnika.

Iskustvo liječenja s lijekom Wilate u djece mlaĎe od 6 godina je ograničeno.

Za sigurnost u vezi prijenosa zaraznih agensa, vidjeti dio 2. (Upozorenja i mjere opreza).

Prijavljivanje nuspojava

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili ljekarnika. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti izravno putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava; .

Prijavljivanjem nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

Ovaj lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

Bočice s praškom i otapalom čuvati u hladnjaku (2°C - 8°C). Ne zamrzavati.

Bočice čuvati u kutiji radi zaštite od svjetlosti.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na pakiranju.

Wilate se može 2 mjeseca čuvati u originalnom pakiranju, pri sobnoj temperaturi (najviše +25°C). U tom slučaju rok valjanosti ističe 2 mjeseca nakon što je lijek po prvi puta izvaĎen iz hladnjaka. Na kutiji morate zabilježiti novi rok valjanosti.

Prašak treba otopiti neposredno prije primjene. Dokazana je stabilnost otopine kroz 4 sata pri sobnoj temperaturi. Ipak, kako bi se spriječilo zagaĎenje, pripremljenu otopinu potrebno je upotrijebiti odmah, jednokratno. Nikada nemojte nikakve lijekove bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Pitajte svog ljekarnika kako baciti lijekove koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.

Što Wilate sadrži

- Djelatne tvari su ljudski von Willebrandov faktor i ljudski koagulacijski faktor VIII

- Pomoćne tvari su natrijev klorid, glicin, saharoza, natrijev citrat i kalcijev klorid. Otapalo: voda za injekcije s 0,1 postotnim polisorbatom 80

Kako Wilate izgleda i sadržaj pakiranja

Liofilizirani prašak: bijeli ili blijedožuti prašak, ili krutina koja se mrvi Rekonstituirana otopina: mora biti bistra ili blago svjetlucava

Wilate je dostupan kao prašak i otapalo za otopinu za injekciju i dolazi u 2 veličine pakiranja:

 Wilate 500, 500 IU VWF i 500 IU FVIII, prašak i otapalo za otopinu za injekciju, sadrži nominalno 500 IU ljudskog von Willebrandovog faktora i 500 IU ljudskog koagulacijskog faktora VIII po bočici. Nakon rekonstitucije s 5 mL vode za injekcije s 0,1 postotnim polisorbatom 80 (otapalo), lijek sadrži oko 100 IU/mL ljudskog von Willebrandovog faktora i 100 IU/mL ljudskog koagulacijskog faktora VIII.

 Wilate 1000, 1000 IU VWF i 1000 IU FVIII, prašak i otapalo za otopinu za injekciju, sadrži nominalno 1000 IU ljudskog von Willebrandovog faktora i 1000 IU ljudskog koagulacijskog faktora VIII po bočici. Nakon rekonstitucije s 10 mL vode za injekcije s 0,1 postotnim polisorbatom 80 (otapalo), lijek sadrži oko 100 IU/mL ljudskog von Willebrandovog faktora i 100 IU/mL ljudskog koagulacijskog faktora VIII.

Sadržaj pakiranja:

1 bočica s liofiliziranim praškom 1 bočica s otapalom

1 pakiranje s priborom za intravensku injekciju (1 set za prijenos, 1 set za infuziju, 1 štrcaljka za

jednokratnu primjenu) 2 alkoholna tupfera

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet i proizvoĊaĉ

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet: JANA PHARM d.o.o.

Lopašićeva 6 10000 Zagreb Hrvatska

ProizvoĎač:

Octapharma Pharmazeutika Produktionsges.m.b.H. Oberlaaerstr. 235

A-1100 Beč Austrija

Naĉin i mjesto izdavanja lijeka

Lijek se izdaje na recept, u ljekarni.

Ova uputa je zadnji puta revidirana u 03/2021.

Ovaj lijek je odobren u državama ĉlanicama Europskog gospodarskog prostora (EGP) pod sljedećim nazivima:

Austrija, Belgija, Bugarska, Hrvatska, Cipar, Češka Republika, Estonija, Njemačka, MaĎarska, Irska, Italia, Latvija, Litva, Luksemburg, Malta, Nizozemska, Poljska, Portugal, Rumunjska, Slovenija, Slovačka Republika, Španjolska, Ujedinjeno Kraljevstvo: Wilate 500/Wilate 1000

Finska, Norveška, Švedska: Wilate

Danska: Wilnativ

Francuska: Eqwilate 500/ Eqwilate 1000

Upute za lijeĉenje kod kuće

 Molimo pročitajte sve upute i pažljivo ih se držite!

 Nemojte koristiti lijek nakon isteka roka valjanosti navedenog na pakiranju.  Tijekom dolje opisane procedure mora se održavati sterilnost!

 Prije primjene potrebno je vizualnim pregledom rekonstituiranog lijeka utvrditi postoje li vidljive čestice ili promjena boje.

 Otopina mora biti prozirna ili lagano opalescentna. Ne primjenjujte otopine koje su zamućene ili imaju talog.

 Pripremljenu otopinu koristite odmah, kako bi spriječili zagaĎenje mikroorganizmima.

 Koristite samo set za injekciju koji dolazi s lijekom. Uporaba druge opreme za injekciju/infuziju može uzrokovati dodatne rizike i neuspjeh liječenja.

Upute za pripremanje otopine:

1. Ne koristite prašak izravno iz hladnjaka. Otapalo i prašak u zatvorenim bočicama trebaju postići sobnu temperaturu.

2. Skinite zatvarače s bočica s praškom i otapalom i očistite gumene čepove alkoholnim tupferom.

3. Set za prijenos prikazan je na slici 1. Stavite bočicu s otapalom na ravnu površinu i držite ju čvrsto. Uzmite set za prijenos i okrenite ga naopako. Stavite plavi dio seta za prijenos na vrh bočice s otapalom i čvrsto pritisnite prema dolje dok ne pucne (Slika 2 i 3). Spojite ga bez zakretanja.

Slika 1

Nastavak za prašak (bijeli dio)

Nastavak za otapalo (plavi dio)

Otapalo

Slika 2

Otapalo

Slika 3

Ota

4. Bočicu s praškom stavite na ravnu površinu i držite je čvrsto. Uzmite bočicu s otapalom na koju je pričvršćen set za prijenos i okrenite je naopako. Stavite bijeli dio na vrh bočice s praškom i čvrsto pritisnite prema dolje dok ne pucne (slika 4). Spojite ga bez zakretanja. Otapalo automatski istječe u bočicu s praškom.

Slika

5. S obje bočice još uvijek pričvršćene, lagano okrećite bočicu s praškom dok se lijek ne otopi. Otapanje je gotovo za manje od 10 minuta na sobnoj temperaturi. Za vrijeme pripreme se može pojaviti pjena. Set za prijenos razdvojite na dva dijela (slika 5). Pjena će nestati.

Uklonite praznu bočicu s otapalom zajedno s plavim dijelom seta za prijenos.

Otapalo

Slika 5

Upute za injekciju:

Kao mjeru opreza, mora se izmjeriti puls prije i za vrijeme injekcije. U slučaju značajnog ubrzanja Vašeg pulsa, smanjite brzinu injekcije ili nakratko prekinite primjenu.

1. Pričvrstite štrcaljku na bijeli dio seta za prijenos. Okrenite naopako bočicu i uvucite otopinu u štrcaljku (slika 6).

Otopina mora biti bistra ili blago opalescentna.

Nakon što je otopina uvučena, čvrsto držite klip štrcaljke (okrenut prema dolje) i odvojite štrcaljku od seta za prijenos (slika 7).

Uklonite praznu bočicu zajedno s bijelim dijelom seta za prijenos.

Prašak

Prašak

Slika 6 Slika 7

2. Očistite mjesto odabrano za injekciju jednim od priloženih tupfera natopljenih alkoholom. 3. Pričvrstite priloženi set za infuziju na štrcaljku.

4. Uvedite iglu za injekciju u odabranu venu. Ako ste zbog bolje vidljivosti vene koristili traku za podvezivanje, trebate je otpustiti prije početka injekcije Wilate.

Krv ne smije ući u štrcaljku zbog rizika od nastanka fibrinskog ugruška.

5. Otopinu injicirajte u venu polako, brzinom ne većom od 2 – 3 ml u minuti.

Ako koristite više od jedne bočice praška Wilate za jednu primjenu, možete ponovno koristiti istu iglu za injekciju i štrcaljku. Set za prijenos namijenjen je isključivo za jednokratnu uporabu.

Neiskorišteni lijek ili otpadni materijal valja zbrinuti sukladno lokalnim propisima.

Wilate se ne smije miješati s drugim lijekovima ili primjenjivati istovremeno s drugim intravenskim lijekovima u istom setu za infuziju.

Koristiti samo priložene setove za infuziju. Korištenje druge opreme za injekciju/infuziju može uzrokovati neuspjeh liječenja kao posljedica adsorpcije VWF/faktora VIII na unutarnje površine nekih pribora za infuziju.