Hemlibra® 150mg/mL rastvor za injekciju

Šta je lek Hemlibra

Lek Hemlibra sadrži aktivnu supstancu „emicizumab“ koji spada u grupu lekova koji se nazivaju „monoklonska antitela“. Monoklonska antitela su vrsta proteina i ona prepoznaju svoj cilj u organizmu i vezuju se za njega.

Čemu je lek Hemlibra namenjen

Lek Hemlibra se koristi za lečenje pacijenata svih uzrasta sa hemofilijom A (urođeni nedostatak faktora VIII):

kod kojih su se razvili inhibitorifaktora VIII

kod kojih se nisu razvili inhibitorifaktora VIII koji imaju:

tešku bolest (vrednost faktora VIII u krvi je manji od 1%)

umerenu bolest (vrednost faktora VIII u krvi je od 1% do 5%) sa fenotipom teškog krvarenja.

Hemofilija A predstavlja nasledno stanje koje izaziva nedostatak faktora VIII, što je osnovna supstanca za zgrušavanje krvi i zaustavljanje bilo kakvog krvarenja.

Ovaj lek sprečava krvarenje ili smanjuje broj epizoda krvarenja kod osoba sa ovim stanjem.

Neki pacijenti sa hemofilijom A mogu razviti inhibitore faktora VIII (antitela na faktor VIII) koji onemogućuju delovanjefaktora VIII.

Kako funkcioniše lek Hemlibra

Lek Hemlibra obnavlja funkciju nedostatka aktiviranog faktora VIII koji je potreban za efikasno zgrušavanje krvi. Pošto se struktura leka Hemlibra razlikuje od one koju ima faktor VIII, zbog toga inhibitori faktora VIII ne utiču na lek Hemlibra.

LekHemlibra ne smete primati:

● ako ste alergični na emicizumab ili bilo koji od sastojaka ovog leka (navedenih u odeljku 6). Ukoliko niste sasvim sigurni, porazgovarajte sa svojim lekarom, farmaceutom ili medicinskom sestrom pre upotrebe leka Hemlibra.

Upozorenja i mere opreza

Pre nego što počnete da koristite lek Hemlibra, veoma je važno da porazgovarate sa svojim lekarom o upotrebi lekova kojima se može premostiti delovanje inhibitora tzv. „bypassing agensa“ (lekova koji će pomoći da se krv zgruša, ali koji funkcionišu na različiti način od faktora VIII). To je neophodno jer može biti potrebno promeniti terapiju „bypassing“ agensima dok primate lek Hemlibra. Primeri „bypassing“ agensa su aktivirani koncentrat protrombinskog kompleksa (engl. activated prothrombin complex concentrate, aPCC) i rekombinantni FVIIa (rFVIIa). Ozbiljna i potencijalno opasna po život neželjena dejstva mogu se javiti kada se aPCC koristi kod pacijenata koji takođe primaju i lek Hemlibra:

Potencijalna ozbiljna neželjena dejstva upotrebe aPCC dok se prima Hemlibra:

2 od 25

● Uništenje crvenih krvnih zrnaca (trombotska mikroangiopatija) - To je ozbiljno stanje koje može biti opasno po život.

- Kada ljudi imaju to stanje, može biti oštećen endotel krvnih sudova i u malim krvnim sudovima se mogu stvarati ugrušci krvi. U nekim slučajevima, to može dovesti do oštećenja bubrega i drugih organa.

- Budite oprezni ako imate visok rizik za razvoj ovog stanja (imali ste to stanje u prošlosti ili ga je član Vaše porodice imao), ili ukoliko uzimate lekove koji mogu da povećaju rizik od razvoja tog stanja, kako što je ciklosporin, kinin ili takrolimus.

- Važno je znati koji su simptomi trombotske mikroangiopatije, u slučaju da se kod Vas javi to stanje (za listu simptoma, pogledajte odeljak 4 „Moguća neželjena dejstva“).

Prestanite da koristite lek Hemlibra i aPCC i odmah se obratite lekaru ukoliko Vi ili Vaš negovatelj primetite bilo koji simptom trombotičke mikroangiopatije.

● Ugrušci krvi (tromboembolija)

- U retkim slučajevima može doći do stvaranja ugruška krvi u krvnim sudovima i njihove blokade, što može biti opasno po život.

- Važno je znati koji su simptomi takvih internih ugrušaka krvi, u slučaju da se pojave kod Vas (za listu simptoma pogledajte odeljak 4 „Moguća neželjena dejstva“).

Prestanite da koristite lek Hemlibra i aPCC i odmah se obratite lekaru ukoliko Vi ili Vaš negovatelj primetite bilo koji simptom ugrušaka krvi u krvnim sudovima.

Druge važne informacije o leku Hemlibra

● Stvaranje antitela(imunogenost)

- Možda ćete primetiti da propisana doza ovog leka kod Vas nije dovela do kontrole krvarenja. Razlog tome može biti nastanak antitela na ovaj lek.

Odmah se obratite lekaru ako Vi ili Vaš njegovatelj primetite da je došlo do povećanja broja krvarenja. Lekar će možda odlučiti da promeniVašu terapiju ukoliko ovaj lek kod Vas prestane da deluje.

Deca mlađa od godinu dana

Kod dece mlađe od godinu dana, krvotok se još razvija. Ukoliko je Vaše dete mlađe od godinu dana, Vaš lekar može da propiše lek Hemlibra samo nakon što pažljivo razmotri očekivane koristi i rizike upotrebe ovog preparata.

Drugilekovi i Hemlibra

Obavestite svog lekara ili farmaceuta ukoliko uzimate, ukoliko ste nedavno uzimali ili ćete možda uzeti neki drugi lek.

● Primena „bypassing“ agensa tokom lečenja lekomHemlibra

- Pre nego što počnete da primate lek Hemlibra, porazgovarajte sa svojim lekarom i pažljivo se pridržavajte njegovog uputstva o tome kada se koristi „bypassing“ agens i o dozi i rasporedu koje treba da primenjujete. Lek Hemlibra povećava sposobnost Vaše krvi da se zgrušava. Stoga potrebna doza „bypassing“ agensa može biti niža od doze koju ste koristili prenego što ste počeli da primate lek Hemlibra.

3 od 25

- Koristite aPCC samo ako nije moguće koristiti nikakvu drugu terapiju. Ukoliko je aPCC potreban, porazgovarajte sa svojim lekarom ukoliko smatrate da Vam je potrebno više od 50 jedinica/kg aPCC. Za više informacija o upotrebi aPCC dok primate lek Hemlibra, pogledajte odeljak 2 „Potencijalna ozbiljna neželjena dejstva upotrebe aPCC dok se prima Hemlibra“.

- Uprkos ograničenom iskustvu sa istovremenom primenom antifibrinolitika sa aPCC ili rFVIIa kod pacijenata lečenih lekom Hemlibra, treba da znate da može da postoji mogućnost trombotskih događaja kada se koriste antifibrinolitici koji se daju intravenski u kombinaciji sa aPCC ili rFVIIa.

Laboratorijske analize

Recite svom lekaru ukoliko koristite lek Hemlibra pre nego što Vam budu urađene laboratorijske analize kako bi se izmerilo kako se zgrušava Vaša krv. Hemlibra u krvi može uticati na određene laboratorijske analize i dovesti do netačnih rezultata.

Trudnoćaidojenje

● Treba da koristitedelotvornu metodu kontrole začeća (kontracepciju) tokomterapije lekomHemlibra, kao i6 mesecinakonposlednje injekcije leka Hemlibra.

● Ukoliko ste u drugom stanju ili dojite, mislite da ste možda u drugom stanju ili planirate da ostanete u drugom stanju, pitajte svog lekara ili farmaceuta za savet pre nego što upotrebite ovaj lek. Vaš lekar će razmotritikolikoje odkoristida uzimatelekHemlibra u poređenju sa rizikomza Vašu bebu.

Upravljanje vozilima irukovanje mašinama

Ne postoji verovatnoća da ovaj lek utiče na Vašu sposobnost za upravljanje motornim vozilima ili rukovanje mašinama.

Lek Hemlibra se isporučuje u bočicama za jednu upotrebu kao rastvor spreman za upotrebu koji se ne mora razblaživati.

Doktor specijalizovan za lečenje pacijenata sa hemofilijom započeće Vašu terapiju lekom Hemlibra. Uvek uzimajte ovaj lek tačno onako kako Vam je rekao Vaš lekar. Ukoliko niste sigurni, proverite sa Vašim lekarom.

Vođenje evidencije

Svakiput kadupotrebitelekHemlibra, zabeležite naziv ibrojserijeleka.

Koliko lekaHemlibraprimeniti

Doza leka Hemlibra zavisi od Vaše težine i Vaš lekar će izračunati količinu (u mg) i odgovarajuću zapreminu rastvora Hemlibra (u mL) za injekciju:

● Režim primene udarne doze: 1. do4. nedelja: Doza je 3 miligrama za svaki kilogramVašetelesne mase, i injektujesejednomnedeljno.

● Režim primene doze održavanja: Od 5. nedelje nadalje: Doza je 1,5 miligram za svaki kilogram Vaše telesne mase, i injektuje se jednom nedeljno ili 3 miligrama za svaki kilogram Vaše telesne mase, i

4 od 25

injektuje se na svake 2 nedelje ili 6 miligrama za svaki kilogram Vaše telesne mase, i injektuje na svake4 nedelje.

Odluka da se kao doza održavanja koristi doza od 1,5 mg/kg jednom nedeljno, ili 3 mg/kg na svake dve nedelje, ili 6 mg/kg na svake četiri nedelje, treba da se donese u konsultaciji sa Vašim lekarom i, gde je to primenljivo, sa Vašim negovateljem.

Različite koncentracije leka Hemlibra (30 mg/mL i 150 mg/mL) ne treba kombinovati u istom špricu prilikompravljenja ukupnezapremine koja ćese datiputeminjekcije.

Količina rastvora leka Hemlibra koja sedajeu svakoj injekciji nesmebitiviša od2 mL.

Kako se primenjuje lekHemlibra

Ukoliko sami sebi dajete injekciju leka Hemlibra ili ukoliko Vam je daje Vaš negovatelj, Vi ili Vaš negovatelj morate pažljivo pročitatiipratiti uputstva uodeljku7 „Uputstvo za upotrebu“.

● Hemlibra se daje putem injekcije pod kožu (supkutano).

● Vaš lekar ili medicinska sestra će Vam pokazati kako se daje injekcija leka Hemlibra.

● Kada ste obučeni za davanje injekcije, možete to činiti kod kuće, sami ili uz pomoć negovatelja.

● Kako biste pravilno ubacili iglu pod kožu, slobodnom rukom nežno uštinite kožu na čistom mestu za injekciju. Važno je da uhvatite kožu prstima kako biste bili sigurni da ćete injekciju dati ispod kože (u masno tkivo), ali ne i dublje (u mišić). Ubrizgavanje u mišić može da izazove neprijatan osećaj.

● Pripremite i dajte injekciju u čistim i sterilnim uslovima, koristeći aseptičnu tehniku. Vaš lekar ili medicinska sestra će Vam dati više informacija o tome.

Gde se daje injekcija leka Hemlibra

● Vaš lekar će Vam pokazati koji delovitela su pogodniza davanje injekcije leka Hemlibra.

● Preporučena mesta za davanje injekcije su: prednji deo struka (donji deo stomaka), spoljni deo nadlaktice ili prednji deo butina. Koristite samo preporučena mesta za davanje injekcije.

● Za svaku injekciju iskoristite različitu oblast na telu od one koju ste prethodno upotrebili.

● Injekcije ne treba davati u mesta na kojima je koža crvena, osetljiva ili tvrda, kao i na kojima postoje modrice, ili u delove sa mladežima ili ožiljcima.

● Kada koristite lek Hemlibra, svaki drugi lek koji se daje injekcijom pod kožu treba dati u različitu oblast.

Upotreba špriceva i igala

● Špric, transferna igla (igla za prenos) sa filterom od 5 mikrometara i injekciona igla se koriste kako bi se rastvor leka Hemlibra izvukao iz bočice u špric i ubrizgao pod kožu.

● Špricevi, transferne igle sa filterom i injekcione igle ne isporučuju se u ovom pakovanju. Za više informacija, pogledajte odeljak 6 „Šta je potrebno za davanje leka Hemlibra, a ne nalazi se u ovom pakovanju“.

● Postarajte se za to da koristite novu injekcionu iglu za svaku injekciju i bacite je nakon jedne upotrebe. ● Špric od 1 mL treba iskoristiti za ubrizgavanje zapremina do 1 mL rastvora leka Hemlibra.

● Špric od 2 do 3 mL treba iskoristiti za ubrizgavanje zapremina od 1 mL i do 2 mL rastvora leka Hemlibra.

Primena kod dece i adolescenata

Hemlibra se može primenjivati kod adolescenata i dece svih uzrasta.

● Dete može samo sebi da daje injekciju leka pod uslovom da se sa time slažu zdravstveni radnik i roditelj ili staratelj deteta. Ne preporučujese da deca mlađa od 7 godina sama sebi daju injekcije.

5 od 25

Ako ste primili više leka Hemlibra nego što treba

Ako ste upotrebili više leka Hemlibra nego što je trebalo, odmah o tome obavestite svog lekara. To je važno jer možete biti u riziku od pojave neželjenih dejstava kao što su ugrušci krvi. Uvek uzimajte ovaj lek tačno onako kako Vam je rekao Vaš lekar, i proverite sa Vašim lekarom, farmaceutom ili medicinskom sestrom ukoliko niste sigurni.

Ako ste zaboravili da primite lekHemlibra

● Ukoliko zaboravite Vašu nedeljnu injekciju po rasporedu, treba da injektujete propuštenu dozu što je moguće pre, pre dana naredne doze po rasporedu. Onda nastavite sa injekcijama leka jednom nedeljno, prema rasporedu. Neubrizgavajtedvostruku dozu kako bistenadoknadilipropuštenu.

● Ukoliko nistesasvimsigurništa da radite, pitajtesvoglekara, farmaceuta ili medicinsku sestru.

Ako naglo prestanete da primate lek Hemlibra

Nemojte da prestajete sa uzimanjem leka Hemlibra pre nego što porazgovarate sa svojim lekarom. Ukoliko prestaneteda uzimatelekHemlibra, možda više nećete bitizaštićeniod krvarenja.

Ukoliko imate bilo kojih daljih pitanja o upotrebi ovog leka, obratite se svom lekaru, farmaceutu ili medicinskojsestri.

Kao i svi lekovi, ovaj lek može da prouzrokuje neželjena dejstva, iako ona ne moraju da se jave kod svih pacijenata koji uzimaju ovaj lek.

Ozbiljna neželjena dejstva kod primene aPCC u toku lečenja lekomHemlibra

Prestanite da koristite lek Hemlibra i aPCC i odmah se obratite lekaru ukoliko Vi ili Vaš negovatelj primetite bilo koje od sledećih neželjenih dejstava:

● Uništenje crvenih krvnih zrnaca (trombotička mikroangiopatija):

- zbunjenost, slabost, oticanje ruku i nogu, žuta prebojenost kože i očiju, neodređen bol u stomaku ili leđima, osećaj mučnine, povraćanje ili smanjeno mokrenje – ti simptomi mogu biti znaci trombotičke mikroangiopatije;

● Ugrušci krvi (tromboembolija):

- oticanje, osećaj topline, bol ili crvenilo – ti simptomi mogu biti znaci ugruška krvi u veni blizu površine kože;

- glavobolja, utrnulost lica, bol u očima ili oticanje ili problemi sa vidom – ti simptomi mogu biti znaci ugruška krvi u veni iza Vašeg oka;

- crna prebojenost kože – ovaj simptom može biti znak teškog oštećenja kožnog tkiva.

Druga neželjena dejstva prilikom upotrebe leka Hemlibra

Veoma česta: mogu da se jave kod više od 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek ● reakcija u oblastiu koju je data injekcija (crvenilo, svrab, bol)

● glavobolja

● bol u zglobovima

6 od 25

Česta: mogu da se jave kod najviše 1 na 10 pacijenata koji uzimaju lek ● povišena temperatura

● bolovi u mišićima ● dijareja

● osip praćen svrabomili koprivnjača (urtikarija) ● osip po koži

Povremena: mogu da se jave kod najviše 1 na 100 pacijenata koji uzimaju lek ● uništenje crvenih krvnih zrnaca (trombotička mikroangiopatija)

● ugrušak krvi u veni iza Vašeg oka (tromboza kavernoznog sinusa) ● teško oštećenje kožnog tkiva (nekroza kože)

● ugrušak krvi u veni blizu površine kože (površinski tromboflebitis)

● otečeno lice, jezik i/ili grlo i/ili otežano gutanje, ili koprivnjača, praćeno otežanim disanjem mogu biti znakovi angioedema

● izostanakdejstva ili smanjeni odgovor na terapiju

Prijavljivanjeneželjenihreakcija

Ukoliko Vam se ispolji bilo koja neželjena reakcija, potrebno je da o tome obavestite lekara, farmaceuta ili medicinsku sestru. Ovo uključuje i svaku moguću neželjenu reakciju koja nije navedena u ovom uputstvu. Prijavljivanjem neželjenih reakcija možete da pomognete u proceni bezbednosti ovog leka. Sumnju na neželjenereakcije možete da prijavite Agencijiza lekovei medicinska sredstva Srbije(ALIMS):

Agencija za lekovei medicinska sredstva Srbije Nacionalnicentar za farmakovigilancu VojvodeStepe458, 11221 Beograd

Republika Srbija

website: www.alims.gov.rs

e-mail: [email protected]

Čuvati lek van vidokruga i domašaja dece.

Lek se ne sme koristiti posle isteka roka upotrebe naznačenog na kartonskoj kutiji i bočici nakon oznake “Važi do“. Rok upotrebe odnosi se na poslednji dan navedenog meseca;

Čuvatiu frižideru (2–8°C). Ne zamrzavati.

Bočice čuvatiu originalnom pakovanju radi zaštite od svetlosti.

Kada se jednom izvade iz frižidera, neotvorene bočice se mogu čuvati na sobnoj temperaturi (do 30C) najviše 7 dana. Nakon čuvanja na sobnoj temperaturi, neotvorene bočice mogu se vratiti u frižider. Ukupno vreme tokomkoga se lek može čuvatina sobnoj temperaturi ne treba da iznosi duže od 7 dana.

Bočice koje su čuvane na sobnoj temperaturi duže od 7 dana ili su bile izložene temperaturama iznad 30 C treba baciti.

Kada se lek Hemlibra prebaci iz bočice u špric, treba ga odmah upotrebiti. Rastvor u špricu ne sme se čuvati u frižideru.

7 od 25

Pre upotrebe leka, proverite da li u rastvoru ima čestica ili je došlo do promene boje. Rastvor treba da bude bezbojan do blago žut. Lek se ne sme koristiti ukoliko je zamućen, promenio boju ili ukoliko sadrži vidljive čestice.

Neupotrebljivi lekovi se predaju apoteci u kojoj je istaknuto obaveštenje da se u toj apoteci prikupljaju neupotrebljivi lekovi od građana. Neupotrebljivi lekovi se ne smeju bacati u kanalizaciju ili zajedno sa komunalnim otpadom. Ove mere će pomoći u zaštiti životne sredine.

ŠtasadržilekHemlibra

● Aktivna supstanca je emicizumab.

Hemlibra®, 30 mg/mL, rastvor za injekciju: jedna bočica leka Hemlibra sadrži 30 mg (1 mL u koncentraciji od30 mg/mL) emicizumaba.

Hemlibra®, 150 mg/mL, rastvor za injekciju: jedna bočica leka Hemlibra sadrži 60 mg (0,4 mL u koncentraciji od 150 mg/mL), 105 mg (0,7 mL u koncentraciji od 150 mg/mL) ili 150 mg (1 mL u koncentraciji od150 mg/mL) emicizumaba.

● Pomoćnesupstance: L-arginin, L-histidin, L-aspartamska kiselina, poloksamer 188 ivoda za injekcije.

Kako izgledalekHemlibraisadržaj pakovanja

Hemlibra predstavlja rastvor za injekciju. Tojebistar doblagožutirastvor.

Hemlibra, 30mg/mL, rastvor za injekciju

Bočica od providnog stakla tipa I, zapremine 3 mL sa zatvaračem od butil gume presvučenim slojem fluoro-smole, zapečaćena aluminijumskim poklopcem sa plastičnim flip-off diskom. Jedna bočica sadrži 30 mg emicizumaba u 1 mL rastvora za injekciju. Jedna kutija sadržijednu bočicu.

Hemlibra, 150mg/mL, rastvor za injekciju, 60 mg/0,4mL

Bočica od providnog stakla tipa I, zapremine 3 mL sa zatvaračem od butil gume presvučenim slojem fluoro-smole, zapečaćena aluminijumskim poklopcem sa plastičnim flip-off diskom. Jedna bočica sadrži 60 mg emicizumaba u 0,4 mL rastvora za injekciju. Jedna kutija sadržijednu bočicu.

Hemlibra, 150mg/mL, rastvor za injekciju, 105 mg/0,7 mL

Bočica od providnog stakla tipa I, zapremine 3 mL sa zatvaračem od butil gume presvučenim slojem fluoro-smole, zapečaćena aluminijumskim poklopcem sa plastičnim flip-off diskom. Jedna bočica sadrži 105 mg emicizumaba u 0,7 mL rastvora za injekciju. Jedna kutija sadržijednu bočicu.

Hemlibra, 150mg/mL, rastvor za injekciju

Bočica od providnog stakla tipa I, zapremine 3 mL sa zatvaračem od butil gume presvučenim slojem fluoro-smole, zapečaćena aluminijumskim poklopcem sa plastičnim flip-off diskom. Jedna bočica sadrži 150 mg emicizumaba u 1 mL rastvora za injekciju. Jedna kutija sadržijednu bočicu.

Štaje potrebno zadavanje lekaHemlibra, ane nalazise uovompakovanju

8 od 25

Špric, transferna igla sa filterom i injekciona igla potrebni su kako bi se rastvor leka Hemlibra izvukao iz bočiceu špric iubrizgaopodkožu (pogledajteodeljak 7. Uputstvoza upotrebu).

Špricevi

● Špric od 1 mL: Providan polipropilenski ili polikarbonatni špric sa Luer-lock vrhom, graduisan na 0,01 mL ili

● Špric 2 do 3 mL: Providan polipropilenski ili polikarbonatni špric sa Luer-lock vrhom, graduisan na 0,1 mL.

Igle

● Transferna igla sa filterom: Nerđajući čelik sa Luer-lock spojnicom, 18 G, dužina 35mm (1½″), sa filterom od 5 mikrometra poželjnosa poluzatupljenimvrhom, i

● Injekciona igla: Nerđajućičeliksa Luer-lock spojnicom, 26 G (prihvatljivi opseg: veličina 25-27 gejdža), poželjna dužina 9 mm(3/8″) ili najviše13 mm(½″), poželjna sigurnosna opcija kodigle.

Nosilac dozvole i proizvođač

Nosilac dozvole:

ROCHE DOO BEOGRAD Vladimira Popovića 8a, Beograd-Novi Beograd

Proizvođač:

F.HOFFMANN-LAROCHE AG Wurmisweg, Kaiseraugust, Švajcarska

Ovo uputstvo je poslednjiput odobreno Oktobar, 2024. godine

Režimizdavanjaleka:

Lek se može upotrebljavati samo u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi, izuzetno, lek se može izdavati i na lekarski recept, u cilju nastavka terapije kod kuće, što mora biti naznačeno i overeno na poleđini lekarskog recepta.

Broj idatumdozvole:

Hemlibra, rastvor za injekciju, 1x1mL (30 mg/mL):000457248 2023od 07.10.2024. Hemlibra, rastvor za injekciju, 1x0,7mL (150 mg/mL):000457252 2023 od 07.10.2024. Hemlibra, rastvor za injekciju, 1x1mL (150 mg/mL):000457253 2023 od 07.10.2024. Hemlibra, rastvor za injekciju, 1x0,4mL (150 mg/mL):000457251 2023 od 07.10.2024.