ATC kod R07AX32 odnosi se na ivacaftor, tezacaftor i elexacaftor, kombinaciju lekova koja pripada grupi drugih lekova za respiratorni sistem. Ivacaftor i elexacaftor su modulari CFTR proteina koji povecavaju njegovu funkciju, dok tezacaftor pomaže u korekciji defektnog CFTR proteina, koristi se za lecenje cisticne fibroze kod pacijenata sa F508del mutacijom CFTR gena.
Indikovan je za lecenje cisticne fibroze kod pacijenata starijih od 2 godine koji imaju barem jednu F508del mutaciju CFTR gena (odobren u EU i SAD-u).
Efikasan je u poboljšanju plucne funkcije (FEV1) za 10-14% i smanjenju plucnih egzacerbacija za 60-70% (prema klinickim podacima). Pocetak dejstva je unutar nekoliko dana (kod oralne primene), a efekat je dugotrajni uz kontinuiranu primenu. Medutim, povezan je sa rizikom od povišenih jetrenih enzima (kod 5-10%), osipa (kod 3-5%), i glavobolje (kod 2-4%). Retko može izazvati tešku hepatotoksicnost (kod <1%) i alergijske reakcije (kod <1%).
Ukljucuje preparate poput Trikafta (ivacaftor 75 mg, tezacaftor 50 mg, elexacaftor 100 mg, tablete; granule za decu).
Primenjuje se oralno, npr. 2 tablete (ivacaftor 75 mg, tezacaftor 50 mg, elexacaftor 100 mg) ujutru i 1 tableta ivacaftora (150 mg) uvece, svakih 12 sati, uz obrok koji sadrži masti, prema uputstvu lekara (doza se prilagodava za mladu decu). Moguci efekti ukljucuju povišene jetrenih enzima (kod 5-10%), osip (kod 3-5%), glavobolju (kod 2-4%), hepatotoksicnost (kod <1%), i alergijske reakcije (kod <1%). Povecava rizik od neplodnosti. Kontraindikovano je kod pacijenata sa poznjom preosetljivošcu na sastojke, kod pacijenata sa teškom insuficijencijom jetre, i kod pacijenata koji koriste jake inhibitore CYP3A (npr. ketokonazol). Lek se koristi pod nadzorom lekara, uz redovno pracenje jetrenih funkcija.
Ivacaftor, tezacaftor i elexacaftor (ATC kod R07AX32) su efikasni za lecenje cisticne fibroze kod pacijenata sa F508del mutacijom, ali zahtevaju pracenje zbog povišenih jetrenih enzima, osipa, i retkih ozbiljnih nuspojava poput hepatotoksicnosti. Za više informacija, obratite se lekaru ili farmaceutu.