ATC kod R07AX02 odnosi se na ivacaftor, koji pripada grupi drugih lekova za respiratorni sistem. Ivacaftor je modulator CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) proteina, koji povecava funkciju defektnog CFTR proteina kod pacijenata sa cisticnom fibrozom, koristi se za lecenje cisticne fibroze kod pacijenata sa specificnim mutacijama CFTR gena (npr. G551D).
Indikovan je za lecenje cisticne fibroze kod pacijenata starijih od 4 meseca sa specificnim mutacijama CFTR gena (npr. G551D, R117H) (odobren u EU i SAD-u).
Efikasan je u poboljšanju plucne funkcije (FEV1) za 10-12% i smanjenju plucnih egzacerbacija za 50-60% (prema klinickim podacima). Pocetak dejstva je unutar nekoliko dana (kod oralne primene), a efekat je dugotrajni uz kontinuiranu primenu. Medutim, povezan je sa rizikom od povišenih jetrenih enzima (kod 5-10%), glavobolje (kod 3-5%), i mucnine (kod 2-4%). Retko može izazvati tešku hepatotoksicnost (kod <1%) i alergijske reakcije (kod <1%).
Ukljucuje preparate poput Kalydeco (ivacaftor tablete, 150 mg; granule, 25 mg).
Primenjuje se oralno, npr. 150 mg svakih 12 sati za odrasle i decu preko 6 godina, uz obrok koji sadrži masti, prema uputstvu lekara (doza se prilagodava za mladu decu). Moguci efekti ukljucuju povišene jetrenih enzima (kod 5-10%), glavobolju (kod 3-5%), mucninu (kod 2-4%), hepatotoksicnost (kod <1%), i alergijske reakcije (kod <1%). Povecava rizik od neplodnosti. Kontraindikovano je kod pacijenata sa poznjom preosetljivošcu na ivacaftor, kod pacijenata sa teškom insuficijencijom jetre, i kod pacijenata koji koriste jake inhibitore CYP3A (npr. ketokonazol). Lek se koristi pod nadzorom lekara, uz redovno pracenje jetrenih funkcija.
Ivacaftor (ATC kod R07AX02) je efikasan za lecenje cisticne fibroze kod pacijenata sa specificnim CFTR mutacijama, ali zahteva pracenje zbog povišenih jetrenih enzima, glavobolje, i retkih ozbiljnih nuspojava poput hepatotoksicnosti. Za više informacija, obratite se lekaru ili farmaceutu.