Vpriv*

VPRIV je dugoročna nadomjesna enzimska terapija za bolesnike s Gaucherovom bolešću tipa 1.

Gaucherova bolest genetski je poremećaj izazvan nedostatkom ili oštećenjem enzima nazvanog glukocerebrozidaza. Kada ovaj enzim nedostaje ili ne funkcionira pravilno, u stanicama tijela se nakuplja tvar nazvana glukocerebrozid. Nakupljanje ove tvari dovodi do znakova i simptoma Gaucherove bolesti.

VPRIV sadrži tvar koja se naziva velagluceraza alfa koja je namijenjena zamjeni glukocerebrozidaze, enzima koji nedostaje ili je oštećen, kod bolesnika s Gaucherovom bolešću.

Nemojte primjenjivati VPRIV

- ako ste jako alergični na velaglucerazu alfa ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden u dijelu 6).

Upozorenja i mjere opreza

Obratite se svom liječniku prije primjene VPRIV-a

- Ako se liječite VPRIV-om, mogu Vam se pojaviti nuspojave tijekom ili nakon infuzije (pogledajte dio 4 za moguće nuspojave). Te se nuspojave nazivaju reakcije povezane s infuzijom, a mogu izgledati kao reakcije preosjetljivosti i imati simptome kao što su mučnina, osip, otežano disanje, bol u leđima, nelagoda u prsima (stezanje u prsima), koprivnjača, bol u zglobovima ili glavobolja.

- Osim simptoma reakcija preosjetljivosti, reakcije povezane s infuzijom mogu se očitovati kao omaglica, visok krvni tlak, umor, vrućica, svrbež, zamagljen vid ili povraćanje.

- Ako osjetite neki od tih simptoma, morate odmah obavijestiti svog liječnika.

- Možda ćete dobiti dodatne lijekove za liječenje ili sprečavanje budućih reakcija. Ti lijekovi mogu uključivati antihistaminike, antipiretike i kortikosteroide.

- Ako je reakcija teška, liječnik će odmah prekinuti intravensku infuziju te započeti odgovarajuće liječenje.

- U slučajevima teških reakcija i/ili gubitka učinka ovog lijeka, liječnik će obaviti pretragu krvi kako bi provjerio protutijela koja mogu utjecati na ishod Vašeg liječenja.

- Vaš liječnik ili medicinska sestra Vam može odlučiti nastaviti davati VPRIV čak i ako Vam se pojavi neka od reakcija povezanih s infuzijom. Vaše zdravstveno stanje će se pažljivo pratiti.

Obavijestite svog liječnika ako Vam se ranije pojavila reakcija povezana s infuzijom na drugu nadomjesnu enzimsku terapiju za Gaucherovu bolest.

Djeca

Nemojte koristiti VPRIV kod djece mlađe od 4 godine jer ne postoji odgovarajuće iskustvo s primjenom lijeka u ovoj dobnoj skupini.

Drugi lijekovi i VPRIV

Obavijestite svog liječnika ako uzimate, nedavno ste uzeli ili biste mogli uzeti bilo koje druge lijekove.

Trudnoća

Gaucherova bolest može postati aktivnija kod žena tijekom trudnoće i nekoliko tjedana nakon poroda. Žene s Gaucherovom bolešću koje su trudne ili planiraju trudnoću trebaju porazgovarati sa svojim liječnikom prije primjene ovog lijeka.

Dojenje

Nije poznato izlučuje li se VPRIV u majčino mlijeko. Ako dojite ili razmatrate mogućnost dojenja, morate razgovarati sa svojim liječnikom prije primjene ovog lijeka. Liječnik će Vam pomoći odlučiti da li prekinuti dojenje ili prekinuti primjenu lijeka VPRIV, uzimajući u obzir korist dojenja za dijete i korist liječenja za majku.

Upravljanje vozilima i strojevima

VPRIV ne utječe ili zanemarivo utječe na Vašu sposobnost upravljanja vozilima i rada sa strojevima.

VPRIV sadržava natrij

Ovaj lijek sadržava 12,15 mg natrija (glavnog sastojka kuhinjske soli) u jednoj bočici. To odgovora 0,6 % preporučenog maksimalnog dnevnog unosa soli za odraslu osobu.

Ovaj lijek se smije primjenjivati samo pod odgovarajućim medicinskim nadzorom liječnika koji je educiran za liječenje Gaucherove bolesti. Daje ga liječnik ili medicinska sestra putem intravenske infuzije.

Doza

Preporučena doza je 60 jedinica/kg koja se daje svaki drugi tjedan.

Ako trenutno liječite Gaucherovu bolest pomoću druge enzimske nadomjesne terapije, a Vaš je liječnik želi zamijeniti VPRIV-om, možete u početku primati VPRIV u istoj dozi i učestalosti u kojima ste primali drugu enzimsku nadomjesnu terapiju.

Primjena u djece i adolescenata

VPRIV se može davati djeci i adolescentima (u dobi od 4 do 17 godina) u istoj dozi i istom učestalosti kao kod odraslih.

Primjena u starijih

VPRIV se može davati starijima (u dobi preko 65 godina) u istoj dozi i učestalosti kao kod odraslih.

Odgovor na liječenje

Liječnik će pratiti Vaš odgovor na liječenje te može tijekom vremena promijeniti Vašu dozu (na veću ili manju).

Ako dobro podnosite infuzije u klinici, liječnik ili medicinska sestra mogu Vam davati infuzije i kod kuće.

Primjena

VPRIV se nalazi u bočici kao upakirani prašak koji se prije intravenske infuzije otapa u sterilnoj vodi i dalje razrjeđuje otopinom natrijeva klorida za infuziju od 9 mg/ml (0,9%).

Nakon pripreme, liječnik ili medicinska sestra će Vam dati lijek kapanjem infuzije u venu (intravenskom infuzijom) u trajanju od 60 minuta.

U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovog lijeka, obratite se liječniku.

Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave iako se one neće javiti kod svakoga.

Kod bolesnika obično (u manje od 1 na 10 osoba) dolazi do teške alergijske reakcije s otežanim disanjem, nelagodom u prsnom košu (stezanjem u prsnom košu), mučninom, oticanjem lica, usnica, jezika ili grla (anafilaktičke/anafilaktoidne reakcije), a uobičajene su i alergijske kožne reakcije, kao što su koprivnjača, teški osip ili svrbež. Ako se bilo što od ovoga dogodi, odmah obavijestite svog liječnika.

Većina se nuspojava, uključujući alergijske reakcije, javila tijekom infuzije ili neposredno nakon toga. To su takozvane reakcije povezane s infuzijom. Druge reakcije povezane s infuzijom koje se vrlo često javljaju (u više od 1 na 10 osoba) obuhvaćaju glavobolju, omaglicu, vrućicu/povišenu tjelesnu temperaturu, bol u leđima, bol u zglobovima i umor te visoki krvni tlak (često), zamućen vid i povraćanje (manje često). Ako se bilo što od ovoga dogodi, odmah obavijestite svog liječnika.

Ostale nuspojave uključuju:

Vrlo česte nuspojave (mogu se javiti u više od 1 na 10 osoba) su: - bol u kostima

- slabost/gubitak snage - bol u trbuhu

Česte nuspojave (mogu se javiti u manje od 1 na 10 osoba) su:

- produljenje vremena koje je potrebno za zaustavljanje krvarenja porezotine može dovesti do lakog/spontanog krvarenja/zadobivanja modrica

- crvenilo kože

- brzi otkucaji srca

- razvijanje protutijela na VPRIV (pogledajte dio 2) - sniženi krvni tlak

Prijavljivanje nuspojava

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili ljekarnika. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti izravno putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava: navedenog u Dodatku V. Prijavljivanjem nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

Lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na pakiranju i naljepnici iza oznake „EXP“. Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.

Čuvati u hladnjaku (2 °C – 8 °C). Ne zamrzavati.

Čuvati bočicu u vanjskom pakiranju radi zaštite od svjetlosti.

Rekonstituirana i razrijeđena otopina za infuziju:

Odmah upotrijebite. Nemojte čuvati dulje od 24 sata pri temperaturi od 2 C do 8 C.

Nemojte koristiti ako otopina promijeni boju ili ako su prisutne vidljive čestice.

Nikada nemojte nikakve lijekove bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Pitajte svog ljekarnika kako baciti lijekove koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.

Što VPRIV sadrži

- Djelatna tvar je velagluceraza alfa.

Jedna bočica sadržava 400 jedinica velagluceraze alfa.

Nakon pripreme, jedan ml otopine sadržava 100 jedinica velagluceraze alfa.

- Drugi sastojci su saharoza, natrijev citrat dihidrat, citratna kiselina hidrat i polisorbat 20 (pogledajte dio 2 „VPRIV sadržava natrij“).

Kako VPRIV izgleda i sadržaj pakiranja

Staklena bočica od 20 ml koja sadržava bijeli do gotovo bijeli prašak za otopinu za infuziju.

Pakiranja od 1, 5 ili 25 bočica.

Na tržištu se ne moraju nalaziti sve veličine pakiranja.

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet i proizvođač

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower Dublin 2

D02 HW68 Irska

Proizvođač

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower Dublin 2

D02 HW68 Irska

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower Dublin 2

Irska

Za sve informacije o ovom lijeku obratite se lokalnom predstavniku nositelja odobrenja za stavljanje lijeka u promet:

België/Belgique/Belgien Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 [email protected]

Bъlgariя

Takeda Bъlgariя EOOD Tel.: +359 2 958 27 36 [email protected]

Česká republika

Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Tel: +420 234 722 722 [email protected]

Danmark

Takeda Pharma A/S Tlf: +45 46 77 10 10

[email protected]

Deutschland Takeda GmbH

Tel: +49 (0)800 825 3325 [email protected]

Eesti

Takeda Pharma AS Tel: +372 6177 669

[email protected]

Ελλάδα

Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Tηλ: +30 210 6387800

[email protected]

España

Takeda Farmacéutica España S.A Tel: +34 917 90 42 22 [email protected]

France

Takeda France SAS Tél: + 33 1 40 67 33 00

[email protected]

Lietuva Takeda, UAB

Tel: +370 521 09 070 [email protected]

Luxembourg/Luxemburg Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 [email protected]

Magyarország Takeda Pharma Kft. Tel.: +36 1 270 7030

[email protected]

Malta

Τakeda HELLAS S.A. Tel: +30 210 6387800

[email protected]

Nederland

Takeda Nederland B.V. Tel: +31 20 203 5492

[email protected]

Norge Takeda AS

Tlf: +47 800 800 30 [email protected]

Österreich

Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel: +43 (0) 800-20 80 50 [email protected]

Polska

Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447 [email protected]

Portugal

Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel: + 351 21 120 1457 [email protected]

Hrvatska

Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel: +385 1 377 88 96 [email protected]

Ireland

Takeda Products Ireland Ltd Tel: 1800 937 970 [email protected]

Ísland Vistor hf.

Sími: +354 535 7000 [email protected]

Italia

Takeda Italia S.p.A. Tel: +39 06 502601

[email protected]

Κύπρος

A.POTAMITIS MEDICARE LTD Τηλ: +357 22583333 [email protected]

Latvija

Takeda Latvia SIA Tel: +371 67840082

[email protected]

Ova uputa je zadnji puta revidirana u .

România

Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +40 21 335 03 91 [email protected]

Slovenija

Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: + 386 (0) 59 082 480 [email protected]

Slovenská republika

Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel: +421 (2) 20 602 600 [email protected]

Suomi/Finland Takeda Oy

Puh/Tel: 0800 774 051 [email protected]

Sverige

Takeda Pharma AB Tel: 020 795 079

[email protected]

United Kingdom (Northern Ireland) Takeda UK Ltd

Tel: +44 (0) 2830 640 902 [email protected]

Ostali izvori informacija

Detaljnije informacije o ovom lijeku dostupne su na internetskoj stranici Europske agencije za lijekove: http://www.ema.europa.eu. Tamo se također nalaze poveznice na druge internetske stranice o rijetkim bolestima i njihovom liječenju.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Sljedeće informacije namijenjene su samo zdravstvenim radnicima.

VPRIV je prašak za otopinu za infuziju. Zahtijeva pripremu i razrjeđivanje i namijenjen je isključivo intravenskoj infuziji. VPRIV je isključivo za jednokratnu primjenu i primjenjuje se kroz filtar od 0,2 ili 0,22 µm. Neiskorištenu otopinu odbacite. VPRIV se ne smije davati u infuziji s drugim lijekovima jer kompatibilnost u otopini s drugim lijekovima nije ispitana. Ukupni volumen infuzije treba primijeniti kroz razdoblje od 60 minuta.

Koristite aseptičku tehniku. Pripremite VPRIV na sljedeći način:

1. Odredite broj bočica za pripremu na temelju tjelesne težine pojedinog bolesnika te propisane doze.

2. Izvadite bočice potrebne za pripremu iz hladnjaka. Pripremite svaku bočicu za primjenu sa sterilnom vodom za injekcije:

Veličina bočice 400 jedinica

Voda za injekcije 4,3 ml

3. Nakon pripreme, pažljivo promiješajte bočicu. Nemojte tresti.

4. Prije razrjeđivanja, vizualno pregledajte otopinu u bočicama; otopina treba biti bistra do lagano opalescentna i bezbojna; nemojte koristiti ako je otopina promijenila boju ili ako su prisutne vidljive čestice.

5. Izvucite izračunati volumen lijeka iz odgovarajućeg broja bočica. Dio će otopine ostati u bočici: Veličina bočice Volumen koji se može izvući

400 jedinica 4,0 ml

6. Razrijedite ukupni potrebni volumen u 100 ml 0,9%-tne (9 mg/ml) otopine natrijeva klorida za infuziju. Pažljivo promiješajte. Nemojte tresti. Infuziju započnite unutar 24 sata od vremena pripreme.

S mikrobiološkog stajališta, lijek odmah primijenite. Ako ga ne primijenite odmah, vrijeme i uvjeti čuvanja prije primjene odgovornost su korisnika. Nemojte čuvati dulje od 24 sata pri 2 C do 8 C.

Lijek nemojte bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Neiskorišteni lijek ili otpadni materijal zbrinite sukladno nacionalnim propisima.

Vođenje evidencije

Kako bi se poboljšala sljedivost biološkog lijeka, jasno evidentirajte naziv i broj serije primijenjenog lijeka.